Avvelenamento da funghi e danno renale irreversibile: la Sindrome Orellanica

Introduzione

Esistono migliaia di specie diverse di funghi, ma solo un centinaio sono tossiche per l’uomo e solo 10 risultano potenzialmente letali. Appartiene ad una di queste specie il Cortinarius la cui tossina principale è la orellanina, un composto nefrotossico causa della Sindrome Orellanica. [1]

Caso clinico

Sig. L.A di 77 anni: DM II, nefropatia diabetica microalbuminurica (creatininemia 1,15 mg/dl), trombocitemia essenziale.

Accesso al Pronto Soccorso per malessere,vomito e diarrea seguito all’ingestione di funghi personalmente raccolti.

Agli ematochimici: incremento di amilasi, transamminasi e creatininemia (2,95 mg/dl). 

Trasferito in UTI e trattato con carbone attivo e N-acetilcisteina nel sospetto di avvelenamento da funghi, confermato dal dosaggio dei valori ematici di amanitina.

In VI giornata, senza alcuna causa apparente,peggioramento acuto della funzione renale con anuria che richiede l’inizio della CRRT. 

Una volta ristabilita la stabilità emodinamica, il paziente viene trasferito in Nefrologia.

In Nefrologia il paziente viene sottoposto a biopsia renale (ad un mese dal ricovero) che mostra un quadro di nefroangiosclerosi e atrofia tubulointerstiziale con un modesto infiltrato infiammatorio.

Viene tentata un terapia steroidea senza beneficio. 

Tutt’oggi a quasi un anno dall evento acuto il paziente deve sottoporsi a terapia dialitica sostitutiva cronica.

La Sindrome Orellanica

La Sindrome Orellanica insorge dopo un lungo periodo di latenza (3-17 giorni) e si presenta clinicamente con un quadro di insufficienza renale severa e irreversibile, con un alta incidenza di malattia renale cronica terminale necessitante trattamento dialitico.

La tossina orellanica ha tropismo specifico renale e in particolare per il tubulo prossimale, dove inibisce la fosfatasi alcalina e blocca il metabolismo cellulare. [2] 

Il risultato è un quadro istologico di nefrite tubulo interstiziale con progressiva fibrosi interstiziale ed atrofia tubulare.

La diagnosi è prettamente clinica, sulla scorta dell’anamnesi, in quanto la tossina è estremamente labile e non può essere dosata nel sangue. 

Sono stati valutati vari approcci terapeutici, tra cui terapia antiossidante con N-acetilcisteina e corticosteroidi e l’emodiafiltrazione precoce, ma nessuno ha dimostrato un efficacia significativa nel contrastare l’evoluzione della malattia renale.

Conclusioni

Sebbene non sia stato possibile identificare la tossina, sulla scorta dell’anamnesi e della clinica, è stato possibile formulare la diagnosi  di insufficienza renale irreversibile attribuibile alla Sindrome Orellanica. 

Risulta possibile inoltre che il paziente abbia presentato un overlap tra Sindrome Renale Falloidea (che si presenta con AKI precoce e reversibile) e Sindrome Orellanica. [3] (full text)