Anemia perniciosa e microangiopatia trombotica in un paziente ultraottantenne: la strana coppia

RAZIONALE

Una grave forma di anemia megaloblastica si può manifestare con indicatori laboratoristici di emolisi associati ad anemia e piastrinopenia, mimando pertanto una microangiopatia trombotica (“Andrés-2006 [1]“, “Guidet-2003” [2], “Dalsania-2007” [3]).

CASISTICA E METODI

Un uomo di 82 anni, affetto da sindrome di Ogilvie sottoposto diversi anni prima a ileostomia, si presentava in Pronto Soccorso per astenia ingravescente e decadimento marcato delle condizioni generali.

Agli esami (Figura 1: TABELLA) si evidenziavano una grave anemia macrocitica iporigenerativa con franchi segni di emolisi, piastrinopenia moderata e un significativo peggioramento della funzione renale; vitamina B12 e folati risultavano particolarmente carenti, non evidenziabili invece schistociti allo striscio periferico. Si decideva, viste le condizioni generali così decadute del paziente, di non procedere ad indagini diagnostico/terapeutiche invasive (biopsia ossea, plasmaferesi), avviando dapprima infusione di plasma (15 mg/kg, 3 infusioni in totale) e quindi, ad acquisizione dei dati carenziali, solo supplementazione vitaminica.

RISULTATI

L’attività dell’ADAMTS 13 lievemente ridotto (30%) con anticorpi anti-ADAMTS13 negativi e la coltura fecale negativa per germi produttori di verotossine permettevano di escludere rispettivamente una diagnosi di Porpora Trombotica Trombocitopenica e Sindrome emolitico Uremica (SEU) Tipica. La supplementazione di vitamine (folina e B12) determinava una progressiva risoluzione degli indici di emolisi (Figura 2), così come il rimpiazzo volemico e il supporto nutrizionale ripristinavano la funzione renale basale; più lento è stato invece il processo di normalizzazione delle piastrine. L’andamento laboratoristico favorevole indirizzava, dunque, la diagnosi verso uno screzio microangiotrombotico sostenuto da un’anemia megaloblastica, risolto con la terapia suppletiva, escludendo verosimilmente la diagnosi di SEU atipica.

CONCLUSIONI

L’anemia megaloblastica severa (Figura 4) deve essere considerata nella diagnosi differenziale della SEU, soprattutto nel paziente anziano, poiché è in grado di innescare un meccanismo emolitico importante. Il riconoscimento precoce di tale condizione evita al paziente terapie inutili e potenzialmente pericolose oltre che il ricorso ad esami diagnostici estremamente costosi.