AMILOIDOSI D’ORGANO NUOVA FRONTIERA DEL NEFROLOGO: DUE RARI CASI DI MACROEMATURIA DA DEPOSITI VESCICALI STROMALI

INTRODUZIONE

L’amiloidosi è una malattia rara caratterizzata da depositi di sostanza amorfa in diversi organi e apparati. La sua presenza può causarne l’arresto della funzione.
Il nefrologo è sempre più spesso chiamato in causa, in prima persona o in cooperazione con altri specialisti, nella difficile diagnosi precoce.

Riportiamo di seguito 2 casi di macroematuria da colonizzazione vescicale primitiva e secondaria.

CASO CLINICO

Caso 1.

Donna, anni 63, giunta a visita nefrologica per episodi recidivanti di macroematuria accompagnati occasionalmente da bruciori urenti ipogastrici. Anamnesi muta salvo episodio di tiroidite sub-acuta molti anni fa autolimitatasi ed attualmente spenta. Non segni di malattia reumatologica ed autoimmune in atto. Funzione renale normale, esame urine con microematuria senza proteinuria, urocoltura e citologia urinaria negativi. All’Uro-TC reni e vie escretrici negativi salvo presenza a livello vescicale di ispessimento di parete nei settori di destra. La biopsia della lesione, eseguita mediante cistoscopia, evidenzia estesi e confluenti depositi di sostanza amiloide stromale (Figura 1). La biopsia del grasso periombelicale è risultata negativa per la colorazione Rosso Congo.

Si conclude per amiloidosi a localizzazione vescicale senza segni di malattia sistemica.

La paziente è stata rinviata agli Urologi per la terapia del caso.

Caso 2.

Donna di 76 anni affetta da artrite reumatoide ed amiloidosi sistemica con IRC in fase uremica terminale in terapia dialitica. La paziente viene ricoverata per ipotensione ortostatica post-dialitica e successiva comparsa di macroematuria che persiste nonostante la sospensione della terapia antiaggregante ed eparinica.

All’ecografia si evidenziavano reni di dimensioni ridotte  con idroureteronefrosi bilaterale e vescica ripiena di materiale disomogeneo riferibile a coaguli. In 5.a giornata instabilità emodinamica ed evoluzione verso lo shock emorragico conclamato che richiedono il trasferimento in UTI. Sottoposta a trasfusioni e cistoscopia d’urgenza vengono rimossi molti coaguli e si evidenziano sanguinamenti a nappo diffusi su cui viene eseguita diatermocoagulazone. Il quadro progressivamente migliora e dopo 3 settimane viene ripetuta cistoscopia questa volta con biopsia (Figura 2). Quest’ultima confermava il sospetto diagnostico di amiloidosi vescicale. Per il momento le condizioni cliniche sono stabili e non si è proceduto ad alcuna terapia chirurgica.

CONCLUSIONI

L’ematuria massiva secondaria ad amiloidosi, primitiva o secondaria, rappresenta una complicanza molto rara della colonizzazione vescicale. In letteratura vengono riportati complessivamente circa trenta casi. La gestione deve mirare al controllo dell’ematuria e alla prevenzione delle complicanze gravi come per esempio la perforazione spontanea o iatrogenica della parete vescicale.