Il razionale
Le complicanze metaboliche degli interventi di diversione urinaria nel tratto intestinale sono note [1], ma infrequentemente assumono gravità clinica. Riportiamo di una severa iperammoniemia e acidosi ipercloremica correlabile alla diversione urinaria, affrontando la complessa alterazione acido-base con il metodo (rielaborato) della differenza anioni-cationi.
Caso clinico
Paziente 73enne, con complessa malformazione (agenesia delle branche ileo- ed ischiopubiche, estrofia vescicale, corretta mediante uretero-sigmoidostomia in età pediatrica) e anamnesi di insufficienza renale cronica (creatininemia 1,7 mg/dl). Non epatopatie note. Veniva ricoverata per decadimento cognitivo ed organico, sfociante in stato di coma, con insufficienza respiratoria acuta. Rilievi laboratoristici: iperammoniemia (264 μ Mol/l), pH 7,12, bicarbonatemia 3,9 mMol/l, BE – 24,9 mMol/l, creatininemia 2,2 mg/dl. TC encefalica ed EEG negativi per lesioni anatomiche.
Gestione clinica
L’iperammoniemia e l’acidosi ipercloremica sono correlabili alla diversione urinaria. L’intestino è formato da blocchi alternati caratterizzati, ciascuno, da un pH luminale, che a livello ileo-colico è alcalino (figura 1). La presenza di urina acida nel sigma stimola la mucosa a secernere sali di bicarbonato per raggiungere un pH di 7-8 unità (esistenza di antiporto specifico cloro/bicarbonato). In letteratura è segnalato che, anche in presenza di normale funzionamento epatico, vi è iperammoniemia da iperriassorbimento intestinale (trasportatori cationici).
I parametri vitali sono stati stabilizzati e l’acidosi corretta (bicarbonato di sodio), l’iperammoniemia è stata trattata mediante rifaximina per via enterale. Seguiva completo recupero del sensorio.
Considerazioni fisiopatologiche
Il nostro approccio al metabolismo acido-base è un’estensione del Base- Excess, attribuendo al rene la gestione degli H+/OH- non metabolizzabili (NA/NB), al metabolismo intermedio gli idrogenioni/idrossilioni metabolizzabili (MA/MB), ai polmoni gli H+ carbonici (CA). Dapprima la paziente presentava un’acidosi mista: non metabolizzabile/ipercloremica e metabolizzabile, l’una legata all’ureterosigmoidostomia, l’altra all’epatopatia. Il ripristino metabolico normalizzava gli acidi metabolizzabili a piccolo peso molecolare. Alla dimissione il quadro acido-base, tuttavia, rilevava un BE non troppo negativo: una MA alcalosi (ipoalbuminemica) nascondeva parzialmente l’acidosi ipercloremica da ureterosigmoidostomia.
In dettaglio (figura 2): il ricovero della paziente va dal 01.04.2014 al 16.04.2014. Prima di ciò, la paziente presentava un’acidosi che, dal punto di vista classico, è di tipo sia ipercloremico che a GAP anionico aumentato (07.03.2014), segno, quest’ultimo, di un aumento della componente idrogenionica metabolizzabile a piccolo peso molecolare, essendo la fosfatemia e la solfatemia normali. Nella tabella “Kildeberg” [2] si nota una concentrazione di MARCOOH lievemente elevata, con un’albumina titolabile nella norma, mentre nella tabella “Stewart” [3] lo strong ion difference, SIG, è alto. Accanto alla componente ‘organica’, sia la base non – metabolizzabile (NB), che lo Stron Ion Difference apparente (SIDa) sono ridotti: 29.62 mmol/l e 35.76 mmol/l, rispettivamente, in accordo con la componente ipercloremica classica. L’acidosi era compensata dai polmoni: PCO2 21.5 mmHg.
Il giorno 01.04.2014 il quadro è identico, qualitativamente: la componente metabolizzabile a piccolo peso molecolare è di circa 18 mmol/l, e il SIG è di 20 mmol/l. Anche l’approccio classico evidenzia ciò con un GAP anionico di 29 mmol/l.
Il quadro si riduce, quindi, ad una acidosi ipercloremica (NB e SIDa bassi) “mitigata” dall’ipoalbuminemia (Atot basso, MAalb. bassa).
Il 02.05.2014 la paziente, per la prima volta, presenta una NB e un SIDa normali. L’eccesso base plasmatico, BE(P), è aumentato per la ridotta concentrazione dell’albumina e degli acidi metabolizzabili a piccolo peso molecolare, vedi GAP anionico ridotto.
In questo caso i tre approcci danno le stesse informazioni cliniche: acidosi a SIDa basso, a NB bassa, a bicarbonatemia bassa, con una componente ‘organica’ alta: SIG alto, MA alto, GAP anionico alto.