AGENESIA CAVALE ED INSUFFICIENZA RENALE ACUTA: UNO STRANO CASO DI TROMBOSI VENOSA PROFONDA

Introduzione

L’agenesia della vena cava inferiore (AVCI) è una rara anomalia congenita con una prevalenza inferiore all’1% (Lambert – 2010 [1]). Tale condizione è in genere diagnosticata tramite imaging (TAC, RM) nel corso di accertamenti per una trombosi venosa ilio-femorale. Riportiamo un peculiare caso di IRA in un paziente con AVCI, conseguente a trombosi bilaterale delle vene collaterali retroperitoneali tributarie del flusso ematico renale.

 

 

 

Case Report

Un paziente di 27 anni veniva ricoverato per dolore lombare acuto indotto da esercizio ed oliguria dal giorno prima dell’ingresso. L’anamnesi risultava positiva per ipertensione ed epilessia, ma il paziente negava utilizzo di FANS, somministrazione di MdC, febbre e sintomatologia gastroenterica nei giorni precedenti. L’esame obiettivo torcacico, cardiaco e addominale risultava nei limiti di norma. Si rilevava tuttavia ipertensione arteriosa (160/100 mmHg), tachicardia (130 bpm) ed edemi declivi bilaterali. Gli esami ematochimici mostravano: creatinina 2.24 mg/dL (baseline 0.8 mg/dL), PLT 128.000/mm3, D-dimero di fibrina 27.254 ng/mL. L’esame chimico-fisico delle urine segnalava proteinuria 3+ e sangue 4+, mentre la proteinuria delle 24ore si attestava a 2.2g. Un’ecografia addominale rivelava reni di 12cm con rapporto cortico-midollare conservato ed una massa paraortica destra disomogenea di 10 cm di diametro. Un ecocolor-Doppler degli arti inferiori mostrava inoltre una trombosi completa bilaterale delle vene iliache e femorali. Si poneva pertanto diagnosi di IRA e si richiedeva una TAC addome per indagare la possibile origine neoplastica della trombosi venosa profonda. Una TC addominale rivelava l’agenesia della vena cava inferiore fino alle vene sovraepatiche, con drenaggio delle vene iliache e renali in vasi collaterali ed in un sistema azygos/emiazygos ipertrofico. Una RM identificava come collaterali trombizzati la massa visualizzata all’ecografia (Figura 1). Veniva quindi somministrata terapia anticoagulante con eparina a basso peso molecolare, ottenendo una completa risoluzione dell’IRA in 3 giorni. In considerazione della diagnosi di AVCI, si eseguiva inoltre un pannello di screening per le diatesi trombotiche dopo due settimane dalla dimissione, che rivelava iperomocisteinemia. A due mesi dalla dimissione, una TAC di controllo mostrava una significativa riduzione della massa trombotica paraortica (diametro massimo 5.5 cm), mentre la proteinuria risultava 400 mg/die.

Discussione

Nei casi di AVCI il ritorno venoso è sostenuto da circoli collaterali, determinando stasi ematica (Sandercoe – 2003 [2]). I pazienti mostrano inoltre un’aumentata prevalenza di trombofilie: questi fattori spiegano perché questi pazienti siano più suscettibili ad eventi trombotici. Attualmente sono stati descritti solo 3 casi di trombosi delle vene renali associati ad AVCI, ma in nessun caso è stato riportato un incremento dei valori di creatinina: la trombosi era infatti unilaterale o incompleta, e l’esordio della sintomatologia risaliva ad almeno una settimana prima del ricovero (Skeik – 2013 [3]; Cizginer – 2007 [4]; Lash – 1998 [5]). Sebbene una trombosi unilaterale possa determinare un transitorio rialzo dei valori di creatininemia, il rene controlaterale può compensare tale perdita di funzione incrementando il suo filtrato. Nel nostro caso l’esordio dei sintomi risaliva a 24 ore prima del ricovero; inoltre, la trombosi dei vasi collaterali in cui drenava il rene destro,unitamente al ritorno venoso anomalo attraverso l’emiazygos del rene sinistro rende ragione del peggioramento degli indici di funzione renale da noi osservato. Non esistono al momento linee guida sul trattamento delle forme di AVCI, pertanto, sulla base degli studi di Lambert e colleghi e dato l’elevato rischio di trombosi, abbiamo deciso di proseguire indefinitamente la terapia anticoagulante orale nel nostro paziente.