AFERESI TERAPEUTICA NELLE MICROANGIOPATIE TROMBOTICHE

RAZIONALE

Le microangiopatie trombotiche (TMA) hanno una comune fisiopatologia: trombosi del microcircolo con conseguente ischemia e danno d’organo. Il Plasma Exchange (PEX) con plasma fresco congelato (PFC) costituisce il primo approccio per ridurre l’elevata morbilità e mortalità (“Adamsky J 2014″ [1]).

CASISTICA E METODI

In questo studio di coorte abbiamo valutato retrospettivamente i dati relativi a 20 pazienti con diagnosi di TMA necessitanti PEX, nell’arco di 10 anni, in un’area con una popolazione di 500.0000 abitanti. Le aferesi sono state eseguite entro le 12 ore dalla diagnosi, utilizzando macchine per dialisi continua (CRRT) ed eparina come anticoagulante.

RISULTATI

Dei 20 pazienti trattati il 65 % erano femmine con età media di 54.6 ± 18 (14-85) anni. È stata fatta diagnosi di Porpora Trombotica Trombocitopenica (PTT) in 12 pazienti, di Sindrome Emolitica Uremica (SEU) in 7 pazienti e di Sindrome Catastrofica da Anticorpi Antifosfolipidi (CAPS) in 1 paziente. In totale sono state eseguite 137 PEX. Ogni paziente ha ricevuto in media 7 sedute di PEX con uno scambio medio di 2500 ml di PFC. Nel corso della PEX le complicanze relative ai pazienti sono state: lesioni pomfoidi cutanee (30%), convulsioni (10 %), ipotensione (10 %) e sepsi CVC relata (10 %). Nel gruppo di pazienti affetti da PTT la mortalità è stata del 50 %, il 33% dei pazienti è andato in remissione con la PEX mentre il 16,5 % ha avuto necessità di rituximab per la parziale risposta alla PEX. Dei 7 pazienti affetti da SEU il 28 % ha dovuto proseguire emodialisi cronicamente.

CONCLUSIONI

Il trattamento aferetico con PFC, come emerge dalla nostra casistica, è foriero di complicanze talora severe (“Kaplan A 2012 [2]“). In considerazione dell’analogia ai trattamenti dialitici e relative complicanze, Il personale medico ed infermieristico delle Unità di Nefrologia e Dialisi risulta qualificato nella gestione della PEX con scambio di PFC.