Introduzione
Nei pz in dialisi l’anemia resistente al trattamento con EPO si associa spesso a fattori quali carenza marziale o vitaminica, severo iperparatiroidismo secondario, infiammazione cronica, inefficienza dialitica; raramente è causata da Aplasia Pura della Serie Rossa. Riportiamo un caso di anemia persistente di non immediata risoluzione.
Caso Clinico
Maschio di 50 anni, in emodialisi trisettimanale per nefropatia diabetica. In anamnesi diabete mellito, amputazione arti inferiori, rivascolarizzazione coronarica, ipertensione, HIV positività. Terapia antiretrovirale assunta in modo discontinuo (Lopinavir/Ritonavir, Lamivudina, Zidovudina), non aderenza al trattamento dialitico (6 h/settimana effettive vs 12 h/settimana prescritte).
Anemizzazione severa con elevata necessità trasfusionale (15 sacche di emazie in 3 mesi), resistente ad alte dosi di EPO (Darbopoetina 120 μg/sett). Eseguita BOM nel 2010 per leucopenia, risultata di norma. Agli esami: Vit B12 420 pg/ml, Ac folico >20 ng/ml; sat transferrina 70%, ferritina 1835 ng/ml, senza supplementazione di ferro; Aptoglobina 137 mg/dl, LDH 581 UI/L, Bilirubina totale 0,5 mg/dl; PCR 3.3 mg/L; PTH 336 pg/ml. Riscontro di reticolociti 0,2%, valore assoluto 6×10^9/L (v.n. 25-95×10^9/L). Dosaggio EPO 94,5 mUI/ml (v.n. 4,3-29 mUI/ml). Su indicazione ematologica eseguiti: CMV DNA, EBV DNA, HHV6 DNA e HHV8 DNA negativi; HIV RNA 196976 copie/ml; Parvovirus B19 DNA >100.000.000 UI/ml. Sulla base della letteratura,
previa autorizzazione all’utilizzo off label e acquisizione di consenso informato da parte del paziente, è stato avviato ciclo di Ig ev (Kiovig®), 400 mg/kg/die x 5 gg. In sinergia con gli infettivologi avviata una costante operazione di counseling per migliorare la compliance alla terapia modificata (Emtricitabina, Tenofovir, Darunavir, Ritonavir) per evitare molecole mielotossiche e nel dubbio di una resistenza virale. Infine il pz ha accettato 9 h/settimana di trattamento dialitico con regolarità.In poco tempo si è ottenuta una riduzione della viremia del Parvovirus B19, un aumento significativo dei reticolociti e della emoglobina (vedi tabella 1) ed una netta discesa della viremia HIV (300 copie/ml), con regressione della marcata astenia precedentemente segnalata e regolarizzazione dell’alvo.
Conclusioni
L’infezione da Parvovirus B19, specie in condizioni di immunodepressione, va ipotizzata nei pazienti in dialisi con anemia resistente all’EPO, dopo aver escluso le cause più tradizionali di anemia.
Il trattamento con Ig Vena (off label per quest’indicazione) può rappresentare un’efficace opzione terapeutica.
Vanno considerati gli elevati costi di tale terapia.
Tabella 1
10/01/12 | 31/01/12 | 13/02/12 | 21/02/12 |
13/03/12 (avvio Ig vena) |
20/03/12 |
27/03/12 | 03/04/12 | 17/04/12 | |
WBC [10^9/L] | 3290 | 3150 | 2960 | 2920 | 6080 | 4040 | 2960 | 4580 | 4780 |
RBC [10^12/L] | 2170 | 2440 | 2450 | 2630 | 2390 | 2710 | 2500 | 3160 | 3230 |
Hb [g/dl] | 6,6 | 7 | 6,9 | 7,5 | 6,8 | 7,8 | 7,3 | 9,5 | 10,1 |
PLTS [10^9/L] | 175000 | 93000 | 107000 | 153000 | 105000 | 185000 | 138000 | 142000 | 137000 |
Ret % | 0,2 | 0,24 | 1,28 | 1,93 | 2,14 | ||||
Ret # [10^9/L] | 4,2 | 6 | 34,8 | 62 | 67,4 | ||||
Parvovirus B19 DNA | >100 milioni | 52500 | 20600 | 6100 | |||||
HIV RNA | 196976 | 300 |