EFFETTI DEL GABEXATE MESILATO IN CORSO DI VASCULITE PAUCI-IMMUNE ASSOCIATA A COAGULAZIONE INTRAVASCOLARE DISSEMINATA

INTRODUZIONE

Le vasculiti ANCA-associate sono responsabili di ipercoagulabilità, aumentata fibrinolisi e tendenza al sanguinamento a causa del rilascio di citochine pro-infiammatorie.

MATERIALI E METODI

Un uomo di 69 anni si ricoverava per insufficienza renale (creatinina 7.1 mg/dL,  urea 119 mg/dL), anemia (Hb 7.1 g/dL), piastrinopenia, edemi arti inferiori, porpora e splenomegalia. Da 16 anni sindrome dell’intestino corto dopo incidente stradale e da allora in nutrizione parentale. Le  urine documentavano macroematuria e proteinuria di 1,2 g/24h. Gli indici di flogosi erano aumentati, il complemento consumato (C3 470 mg/L) e ANCA negativi.  Nel sospetto di una glomerulonefrite rapidamente progressiva si effettuava una biopsia renale che mostrava una vasculite pauci-immune, tipo poliangioite microscopica e per tale motivo iniziava terapia steroidea. Tuttavia durante la seconda settimana, per il peggioramento della funzionalità renale (creatinina 9 mg/dL, urea 300 mg/dL) veniva sottoposto a tre sedute emodialitiche con riduzione della creatinina fino a 4 mg/dL.

Per l’insorgenza di CID (Fibrinogeno 2.12 g/L, Ddimero 1908 ng/mL, INR 1.6, Ratio 1.61, piastrine 45.000, ATIII 65.5%) effettuava diverse trasfusioni, anche se il quadro ematologico non migliorava nonostante terapia con eritropoietina e plasma (pancitopenia, tendenza al sanguinamento e macroematuria persistente). Una biopsia osteomidollare mostrava ipocellularità delle tre linee cellulari compatibile con anemia iporigenerativa e per tale motivo non si potevano associare immunosoppressori a steroidi per il trattamento della vasculite.

In letteratura sono segnalati due casi di poliangioite microscopica ANCA+, associati a CID trattati con gabexate mesilato e miglioramento del quadro emo-coagulativo. Saito – 2003 [1], Miyawaki – 2006 [2].

Nel nostro caso, anche se in presenza di vasculite non-ANCA associata, abbiamo trattato il disturbo coagulativo somministrando gabexate mesilato al dosaggio di 600 mg/die x 2 settimane. Dopo due settimane gli esami di laboratorio documentavano una buona risposta (Fibrinogeno 3.46 g/L, Ddimero 708  ng/mL, INR 1.22, Ratio 1.22, PLT 99.000, ATIII 75.51%) in assenza di macroematuria. 

CONCLUSIONI

Nei pazienti con poliangioite microscopica in cui non è possibile associare immunosoppressori allo steroide,  suggeriamo di utilizzare, in presenza di una CID, gli inibitori delle proteasi.