ANTICORPI ANTI RECETTORE DELLA FOSFOLIPASI A2 (ANTI-PLA2 R) NELLA GLOMERULONEFRITE MEMBRANOSA (GNM)

INTRODUZIONE

La glomerulonefrite membranosa (GNM) è la causa più frequente di sindrome nefrosica nell’adulto, nel 40% dei casi evolve in ESRD. È una patologia su base autoimmune, anticorpo mediata, nella quale solo recentemente è stato identificato l’antigene target rappresentato dal recettore della fosfolipasi A2. Sono stati descritti anticorpi Anti recettore della fosfolipasi A2 (anti-PLA2R) nel 70% dei pazienti con GNM idiopatica.

Il recettore della fosfolipasi A2 è un recettore transmembrana della famiglia dei recettori del mannosio, il cui esatto ruolo fisiologico non è noto, localizzato esternamente alla membrana basale glomerulare nei podociti (corpo e pedicelli).

Questo studio riporta i risultati della ricerca di anti-PLA2R, condotto su 16 pazienti con diagnosi istologica di GNM.

PAZIENTI E METODI

Sono stati studiati 16 pazienti (3 donne e 13 uomini), età media 59 ± 2 anni: 8 erano affetti da GNM idiopatica; 4 affetti da verosimile GNM secondaria (1 paziente HBV pos, 1 pz con linfoma di Hodgkin, 2 pazienti HCV pos); 4 portatori di trapianto di rene (2 pz per IRC secondaria a GNM e 2 pz per IRC secondaria a GN a depositi di IgA ma con GNM “de novo” su trapianto).

Gli anticorpi sono stati ricercati sul siero mediante un test di IF indiretta (EUROIMMUN ITALIA srl), dopo un periodo di tempo medio di 43,1 ± 46,5 mesi dall’esordio della malattia. (Figura 1)

RISULTATI

La presenza di anticorpi anti-PLA2R è stata riscontrata nel siero di 6 pazienti: 4 pz con diagnosi di GNM idiopatica, 2 pz con diagnosi di GNM secondaria (1 pz HBV pos ed 1 pz HCV pos).

Al momento del prelievo: 8 pz erano affetti da sindrome nefrosica, 3 pz avevano proteinuiria non nefrosica, 2 pz erano in remissione completa, 2 pz erano già in trattamento dialitico.

Tra i pazienti anti-PLA2R positivi: 4 pz avevano  proteinuiria nefrosica, 1 pz era in remissione, 1 pz era in dialisi.

Dei pazienti anti-PLA2R negativi: 4 pz presentavano sindrome nefrosica, 3 pz avevano proteinuria non nefrosica, 1 pz era in remissione, 1 pz era in dialisi.

(Figura 2-3-4-5)

CONCLUSIONI

  1. Gli anti-PLA2R possono riscontrarsi anche in forme apparentemente secondarie
  2. La loro correlazione con la forma attiva della malattia sembra elevata