GRUPPO DI STUDIO ADULTO BAMBINO: ATTIVITA’ DEL 2012 E PROPOSTE PER IL 2013

FOLLOW-UP A LUNGO TERMINE DEL TRAPIANTO RENALE ESEGUITO IN ETA’ PEDIATRICA

Il Gruppo di Studio Adulto-Bambino della Società Italiana di Nefrologia ha deciso nel 2010-2011 di raccogliere i dati di tutti  i pazienti sottoposti a trapianto renale dal 1/1/1990 al 31/12/2000 con età <18 anni all’atto del trapianto.

POPOLAZIONE IN STUDIO: Sono stati reclutati 359 pazienti di età < 18 anni sottoposti a trapianto da cadavere nell’arco di tempo considerato. Età media al trapianto: 12.4 ±3.9 anni; mediana 13.2;range 1.6-17.9); età media al 31/12/10:  27.1±  4.8anni; mediana 27.1; range 14.2-38.2). In questi pazienti abbiamo valutato,  oltre ai dati di sopravvivenza di paziente e organo, la presenza di disabilità concomitanti, la funzione renale, il reinserimento nella vita sociale (lavora? Studia? Ha figli?) e la comparsa di complicanze maggiori con particolare attenzione alla presenza di PTLD o di altre neoplasie.

RISULTATI: sono stati raccolti i dati di sopravvivenza del 100% dei trapianti, mentre  i dati relativi al reinserimento nella vita sociale sono disponibili  per il  50% circa dei pazienti.

La sopravvivenza dell’organo ad 1 anno  era 88.7%, a 5 anni 84.1% ,  a  10 anni  75.8%, a 15 anni 64,7% e a 20 anni 53.1%: questi dati sono sovrapponibili ai dati a 5 anni del registro NAPRTCS per donatore da vivente (80-85%), ma decisamente migliori rispetto a quelli NAPRTCS per donatore cadavere (69-74%) e a quelli europei a 10 anni (40-60%) (Figura 1). Si sono osservati  9 decessi con rene funzionante (3%), senza differenza di incidenza fra i diversi centri italiani; questo dato è sovrapponibile ai dati NAPRTCS. L’analisi dettagliata delle cause del decesso ha evidenziato 2 casi di infezione, 1 leucemia, 1 emorragia cerebrale, 1 overdose, 1 peritonite sclerosante e 3 decessi per causa non nota. 

È ancora in corso la raccolta dei dati clinici dettagliati. La percentuale di PTLD nei dati fin qui disponibili  è risultata del 3%, un po’ superiore a quella attesa dai dati di letteratura.

Il 61 % dei pazienti lavora o studia, il 39% sono disoccupati (disoccupazione giovanile in Italia ad aprile 2011 28.5%). Solo il 22 % dei ragazzi di età superiore a 20 anni ha una relazione affettiva stabile. 

CONCLUSIONI: Il trapianto renale in età pediatrica è una procedura di successo anche quando effettuata in bambini molto giovani. La sopravvivenza degli organi in Italia si situa al di sopra della media europea e USA. La riabilitazione sociale, intesa come lavoro o studio, è in linea con quelle riportate per i soggetti sani, quando non siano presenti comorbidità. Lo studio prosegue con la raccolta completa dei dati clinici. 

ACCESSI VASCOLARI NEI BAMBINI PICCOLI SOTTOPOSTI A EMODIALISI

Il problema dell’accesso vascolare nei bambini piccoli sottoposti a emodialisi per motivi clinici o per drop-out dalla dialisi peritoneale è un problema incombente e importante. Il GdS Adulto Bambino nel 2011 ha formato un gruppo di lavoro su questo aspetto partendo dai dati epidemiologici del Registro Italiano di Dialisi (Figura 2).

Partendo dal Registro Italiano di Dialisi e Pediatrica sono stati analizzati i dati relativi agli accessi vascolari nei bambini sottoposti ad emodialisi cronica dal 1998 al 2011. Sono stati identificati 449 pazienti: 208 femmine e 241  maschi, di età media: 10.8 ±5.9 anni (min 0.1 – max 26.8). 213/449 (47%) erano portatori di FAV: in 100 distale, 106 prossimale, 7 avevano una protesi. 236/449 erano portatori di CVC: in 136 in sede giugulare, 62 femorale, 29 succlavia e 9 Tesio. L’analisi temporale ha mostrato un aumento dei CVC ed una riduzione delle FAV nel corso degli anni ed una prevalenza di FAV al primo ciclo di trattamento sostitutivo ed una maggiore prevalenza di CVC al momento della ripresa dei cicli successivi di trattamento dopo fallimento di un trapianto o della dialisi peritoneale. 

E’ stata quindi eseguita l’analisi dei dati relativi ai bambin di età inferiore a 6 anni (Figura 3): sono stati identificati 110 record provenienti da bambini con età media di 2.8 anni (0.1-6), corrispodnente a circa il 25% dei record presenti nel registro. In questa sottopopolazione è stato posizionato CVC giugulare in 64 casi,  in succlavia in 7 casi, in vena femorale in 23. Sono state create anche 10 FAV (distale in 3 bambini, prossimale in 1 e protesi in 1). I 110 record erano derivati da 55 bambini: 31 hanno avuto un solo accesso, 24 ne hanno posizionato un numero compreso fra 2 e 7 nei primi 6 anni di vita.

Il gruppo di lavoro ha identificato 8 argomenti su cui lavorare procedendo su due fronti (Figura 4): da una parte la raccolta più analitica dei dati dal registro di dialisi pediatrica mirata su qeusti aspetti, dall’altra attraverso la raccolta delle procedure in uso, delle eventuali linee guida e delle esperienze provenienti da altri centri italiani europei allo scopo di creare un gruppo di lavoro esperto su questo argomento di nicchia e di ottimizzare i protocolli di gestione degli accessi. 

PROPOSTE PER IL 2012-2013

IL DANNO RENALE A DISTANZA NEI BAMBINI ONCOLOGICI

I dati presenti in letteratura sono molto frammentari e disomogenei: alcune casistiche sono molto allarmanti per il riscontro di insufficienza renale cronica in oltre il 40% dei bambini trattati per un tumore insorto in età pediatrica a distanza di 5 anni. L’individuazione precoce di un danno renale in fase iniziale può contribuire alla modulazione adeguata delle terapie e alla messa in atto di tutte le misure preventive possibili per limitare l’aggravamento del danno renale a distanza, in una popolazione con probabilità di guarigione dal tumore ormai superiore all’80%. Verrà proposto uno schema uniforme di identificazione precoce del danno renale adeguato all’età pediatrica e la stadiazione dell’ insufficienza renale secondo i criteri k-DOQI con una raccolta dati collaborativa proposta dai nefrologi pediatri e dell’adulto agli oncologi pediatri.

INDICAZIONI PER IL DEPISTAGGIO E IL TRATTAMENTO DELL’IPERTENSIONE ARTERIOSA IN ETÀ PEDIATRICA

In collaborazione con il GdS Ipertensione arteriosa della SIN e la Società Italiana dell’Ipertensione verranno implementate le linee guida emesse dalla Società di Ipertensione per il depistaggio dell’ipertensione arteriosa in età pediatrica con le indicazioni sulla diagnostica dell’ipertensione in età pediatrica e sul trattamento farmacologico.